martes, 30 de enero de 2018

"El niño de Vallecas" La medicina a través del arte (I). Hipotiroidismo Congénito.

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Si habéis visitado el Museo del Prado (Madrid), habréis visto, y si no deberíais haberlo hecho, el famoso cuadro de Diego de Velazquez "El niño de Vallecas" un bufón de la corte, que fue retratado por él hacia 1636. 

Los bufones, a pesar de lo que se pueda pensar, eran unos personajes de cierta importancia en la corte española del Barroco; con su estrafalario aspecto y sus comentarios espontáneos, animaban las jornadas de los reyes bien contando chistes, haciendo gracias o tonterías o interpretando escenas teatrales. Eran funcionarios de la corona y recibían un digno sueldo, que por lo menos les permitía comer, algo no tan fácil para mucha gente de la época. 




En la pintura, podemos ver a un niño de unos 8 años de edad aproximadamente que presenta una actitud que podría calificarse como insensible, con una mirada perdida y algo triste, párpados tumefactos, pelo seco y grueso, el rostro abotagado con una abultada nariz y la boca ligeramente entreabierta con labios abultados, y aunque tan sólo disponemos de la imagen, el maestro sevillano nos transmite sin ninguna dificultad el déficit de inteligencia que aqueja Francisco Lezcano, que es así como se llama. También se aprecia sin dificultad su corta estatura y sus manos y piernas se ven discretamente hinchadas, deformidades esqueléticas (como el “genu varo” y la “tibia vara”) dándole un aspecto tosco. Si abriera la boca probablemente mostraría una macroglosia

El diagnóstico que podríamos en este caso sería el de Hipotiroidismo Congénito o Neonatal, conocido también (y así reza en la descripción del cuadro que da el propio museo) como Cretinismo

En esta grave enfermedad, se detiene el  desarrollo  normal  del  individuo  y  conduce  a daño psicomotor grave, con discapacidad intelectual permanente e irreversible.

Las causas pueden ser varias, pero en este caso podríamos pensar (por elocubrar que no quede) en una ingesta inadecuada de yodo por parte de la madre durante el embarazo y/o en los primeros años de vida, debido a la carestía de la época. Para la formación de las hormonas tiroideas es necesario la presencia de yodo. Motivo por el cual, en los embarazos se recetan suplementos de yodo.

Las células tiroideas absorben desde la sangre el yodo que ingresa con los alimentos y lo combina con el aminoácido tirosina para producir la hormona tiroidea. Durante la primera mitad de la gestación las hormonas tiroideas que recibe el feto son exclusivamente de origen materno a través de la placenta, puesto que su tiroides no empieza a sintetizar hormona tiroidea hasta la semana 20 aproximadamente. El hipotiroidismo es la situación resultante de una disminución de la actividad biológica tisular de las hormonas tiroideas, bien por una producción deficiente o bien por resistencia a su acción en los tejidos diana.


Resultado de imagen de tiroides, yodo


Las hormonas tiroideas durante el desarrollo fetal, son fundamentales para la correcta formación y desarrollo del sistema nervioso. El hipotiroidismo congénito es la causa de retraso mental prevenible más frecuente. A nivel sistémico interfieren con todos los procesos metabólicos y de maduración del organismo, sobre todo en el tejido oseo y por ello en el crecimiento linear.

Durante la etapa lactante si el niño no ha sido diagnosticado y tratado aparece un cuadro clínico característico que consiste en retraso del crecimiento, y del desarrollo físico y mental, dismorfia y alteraciones funcionales. La facies típica, es el signo más relevante cuando está presente; se produce por acumulo de acido hialuronico que altera la composición de la piel fijan el agua y producen el mixedema característico. 

Resultado de imagen de prueba del talon


El diagnóstico y tratamiento precoz es fundamental, esto se realiza mediante la llamada "prueba del talón", que obtiene una muestra de sangre a través de unas pequeñas punciones en el talón de recién nacido, que permiten despistar esta enfermedad entre otras. La gran prevalencia de la enfermedad justifica la existencia de un programa de cribado neonatal, enfermedad que diagnosticada precozmente y puesto el tratamiento dentro del primer mes de vida, han mostrado coeficientes de inteligencia dentro de los límites de la normalidad, sin presentar problemas de aprendizaje y crecimiento satisfactorio.

Dr. Luis A. Calleja Cartón
Médico de Familia
Coordinador CS Son Servera

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